면역) 전신성 홍반성 루푸스(SLE)

1. 개념
 전신성 홍반성 루푸스는 전신성 홍반성 낭창이라고도 부르며 주로 가임기 여성을 포함한 젊은 나이에 발병하는 만성 자가면역질환이다. 해로운 박테리아가 몸 안에 침입했을 때 이를 막아 주는 방어물질인 항체가 이상을 일으켜 자기 인체를 유해 물질로 생각하고 공격하는데 이런 항체를 자가항체라고 한다. 

 루푸스는 신체 발병 부위에 따라 두 가지로 분류된다. 주로 피부에만 나타나 흉터를 남기는 피부성 루푸스와 인체의 여러 기관에 질병을 일으키는 전신성 루푸스가 있다. 전신성 루푸스는 만성적으로 인체의 각 기관에 걸쳐 전신적으로 나타나게 된다. 루푸스의 대표적인 증상인 피부발진이 마치 늑대에 물린 자국과 비슷하다고 하여 루푸스라고 불리게 되었다. 

2. 원인
 루푸스의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았다. 다만 루푸스는 자가면역질환으로 몇 가지 호르몬, 유전, 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 알려졌다. 
 약물의 사용으로 루푸스를 유발하기도 한다. 하이드랄라진(고혈압 치료제)과 프로카인아미드(부정맥 치료제) 등의 약을 먹은 사람들에게 루푸스와 관련된 자가항체가 발견된다. 

3. 증상
- 피부계 및 점막 증상 : 뺨의 발진, 원발성 발진, 광과민성, 구강 궤양 등 피부 및 점막 증상이 80~90%의 환자에게 나타난다. 뺨의 발진은 양쪽 볼에서 콧등에 걸쳐 나비 모양의 붉은 반점이 나타나고, 비교적 갑자기 나타나서 오랫동안 지속되며, 경계가 뚜렷하지 않다. 
- 근골격계 증상 : 스테로이드의 장기간 복용으로 인해 발생한다. 칼슘의 흡수를 방해하고 신장에서의 칼슘의 배설을 증가시킨다. 또한, 대식세포나 파골세포들을 자극하여 볼 흡수를 자극하고 골 형성을 억제하는 것으로도 알려져 있다. 
 관절통과 관절염은 가장 흔히 호소하는 증상으로, 주로 손, 팔목 등 작은 관절과 무릎관절을 대칭적으로 침범하는 양상을 보인다. 
- 레이노 현상 : 추위나 진동, 스트레스 등에 노출되었을 때 손끝, 발끝, 코끝 등의 혈관이 과도하게 수축하여 푸르게 변하고, 감각 이상과 통증이 나타나는 레이노 현상이 유발된다. 따뜻한 곳에서는 피부 색깔이 붉게 돌아온다. 
- 기타 : 복부 내 여러 장기에 침범할 경우에는 늑막염, 심낭염, 복막염 등이 발병할 수도 있으며, 젊은 나이라고 동맥경화에 의하여 심근경색이 발생하기도 한다. 

4. 진단
 특수 혈액검사를 통한 자가항체 검사, 일반 혈액검사, 간 기능 검사, 신장 기능 검사 등을 실시한다. 

5. 치료
루푸스 치료의 목적은 완치가 아닌 병의 증상을 완화하는 것이다. 외출할 때 모자를 쓰거나 자외선 차단제를 바르도록 하며, 규칙적인 운동과 충분히 자고 가능한 스트레스를 받지 않도록 한다. 
 가벼운 탈모, 피부 발진, 관절통, 관절염, 늑막염, 심낭염 등이 있는 경우에는 비스테로이드성 소염제, 항말라리아제, 소량의 스테로이드제 등으로 조절될 수 있다. 
- 비스테로이드성 소염제: 염증 억제와 통증 완화의 효과가 있다. 내부 주요 장기의 염증이 있는 경우에는 크게 효과가 없고, 위장 장애나 혈압 상승, 부종의 부작용이 있다. 
- 항말라리아제: 관절염, 피부 질환, 구강궤양, 늑막염이나 심낭염에 효과가 있다. 자외선의 영향으로부터 보호하고, 유해한 항원을 차단하여 다른 약물과 함께 쓰는 경우가 많다. 이런 경우 스테로이드의 용량 줄일 수 있는 장점, 부작용은 식욕 저하, 오심, 구토와 설사, 복통 등의 위장 장애와 피부의 착색, 발진 탈모 등이 있으며, 다량 사용 시는 망막의 이상을 일으킴
- 스테로이드 제제 : 스테로이드 제제(부신피질호르몬에)는 강력한 항염제로 염증을 약화해 통증, 부종, 발열 등을 감소시킬 수 있다. 장기 침범이 심각하거나, 루푸스 신염이 있는 경우는 고용량의 스테로이드를 투여한다. 부작용으로는 얼굴이 둥글게 변하거나, 여드름, 식욕 증가, 체중 증가, 복부비만, 팔다리가 가늘어지는 현상, 피부의 약화, 혈관의 약화 등이 나타날 수 있다. 
- 면역억제제: 루푸스가 신장과 같은 주요 기관을 침범한 경우 면역억제제는 면역기능과 염증반응을 조절, 억제하는 작용을 한다. 그러나 면역계가 너무 억제되면 저항력이 떨어져 감염이 쉽게 생기거나 골수 기능이 억제되어 빈혈, 백혈구감소증, 혈소판이 떨어지는 부작용이 생길 수 있다. 

6. 간호
- 피부 증상이 있는 경우에는 외출 시 햇빛을 가릴 수 있는 옷을 착용하고 모자를 쓰거나 자외선 차단제를 바르도록 한다. 
- 영영 관리: 음식과 수분의 균형 있는 섭취를 도와주거나 제공한다. 
- 통증관리: 관절통, 레이노 현상으로 인한 손의 통증 등을 환자가 수용할 수 있는 편안한 수준까지 경감시킨다. 추위나 찬물에 노출되는 것을 피하고 손과 발을 따뜻하게 보호한다. 
- 건강진단 검사: 자가면역에 대한 감수성 유전자를 확인할 수 있다. 
- 면역/예방주사 관리: 면역상태를 감시하고 면역을 획득하도록 촉진하여 전염성 질환을 예방하기 위한 면역기능을 갖도록 한다. 
- 약물 관리: 비스테로이드성 소염제, 항말라리아제, 스테로이드제, 면역억제제 등의 약물을 처방에 의해 투여하고 그 효과를 관찰한다. 
- 대응능력 강화: 일상생활에서의 요구 충족이나 역할수행을 방해하는 확인된 스트레스 원, 변화, 위협 등에 적응하도록 환자를 보조한다. 

7. 합병증
 대표적인 합병증은 혈관 수축으로 인한 레이노 현상, 스테로이드 치료제로 인한 골다공증이며 원반성 홍반으로 인한 탈모, 혈액응고장애로 인한 관상동맥질환, 협심증, 심근경색증, 신장의 손상으로 인한 신장염, 만성 신부전증, 빈혈 등이 나타난다.